İrsi mikrosferositoz hemolitik anemiyanın əsasında autosom dominant tipli, irsən keçən, eritrositlərin membranının defisiti durur. Eritrositlər sferik formada olduğundan kiçik kaprilyarlardan və xüsusən də dalağın sinuslarından keçən zaman formasını dəyişdirə bilmir, nəticədə eritrositin membranından bir hissəsi itir və hemoliz baş verir. Eritrositin membranı daxilə artıq miqdarda Na ionları buraxır və balansını saxlamaq üçün eritrosit daha çox miqdarda ATF və qlükoza sərf edir. Bu da öz növbəsində eritrositlərin ömrünün qısalmasına səbəb olur. Digər tərəfdən dalaqda makrofaqlar sferositləri faqositoz edərək qan dövranından kənarlaşdırır ki, bu da anemiyanın əsas səbəbi sayılır.
Xəstəlik özünü hemolitik sindrom və anadangəlmə sklet və daxili orqanların anormallığı ilə göstərirr. Xəstəlik dalğavari keçir, hemolitik krizlə vaxtaşırı təkrarlanır.
Xəstəliyin əlamətləri aşağıdakılardır:
- dəridə sarılıq
- zəiflik
- tez yorulma
- titrəmə.
Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində soyuqdəymə nəticəsində də kriz baş verə bilir.
Bu zaman xəstədə temperatur yüksəlir, əzələlər, qaraciyər və dalaq nahiyyədə ağrılar baş verir. Sarılıq əlamətləri güclənir, sidiyin və nəcisin rəngi tündləşir. Belə olduqda xəstəni xəstəxana şəraitində müalicə etmək lazım gəlir. Xəstəlik irsi xarakter daşıdığından belə xəstələr anadangəlmə qüsurlu doğulurlar.
Diaqnoz qanın ümumi, biokimyəvi laborator analizlərinə əsasən qoyulur.
Müalicə dalağın orqanizmdən xaric olunmasından ibarətdir. Bu əməliyyatdan sonra eritrositlərin deffektli qalmasına baxmayaraq, hemoliz dayanır. Xəstələrə dəmir preparatları, B12 təyin edilir.
Milli.Az
Maraqlı
VTB-də yüksək depozit faizleri daha çox qazandırır
İrsi mikrosferositoz
7 Sentyabr 2021 07:01
0 Şərh
Baxış: 729
VTB-də yüksək depozit faizleri daha çox qazandırır
DİGƏR XƏBƏRLƏR
XƏBƏR LENTİ
-
Azərbaycanda bu universitet ləğv edilir?
-
Füzuli sakinləri Qurbanqulu Berdiməhəmmədova təşəkkür edib
-
Paltarların daha təmiz yuyulması üçün ideal rejimlər
-
Güləşçimiz İslamiadada gümüş medal qazandı
-
Sərnişinin halı pisləşdi - Təyyarə təcili Bakıya endi
-
Rəqsanə ağlayaraq ona zəng etdi - VİDEO
-
Azadlığa çıxan Rəqsanədən ilk açıqlama - "Çox sevincliyəm..."
-
"Nə istəyirsiniz məndən, qoyun yaşayım"
-
Kökəlmə başlayıbsa, bu vitamin çatışmır
-
Bakıda bu yolda piyadalar maşınlardan "bərk" gedir
-
Azadlığa çıxan Rəqsanənin ilk görüntüləri - VİDEO
-
İlin futbolçusu adına namizədlər açıqlandı
-
Leyla Əliyeva Beynəlxalq STEAM Azərbaycan Festivalını ziyarət edib - FOTO
-
Sumqayıtda ev yandı - ər-arvad tüstüdən zəhərləndi
-
Emin Mahmudov ən yaxşılar sırasında
-
Soyuq aylardakı kefsizlik günəşə görə imiş - Alimlər isbat etdi
-
Rəqsanə ev dustaqlığına buraxıldı - zərərin müəyyən hissəsi ödənilib - YENİLƏNİB
-
Qurbanqulu Berdiməhəmmədov İlham Əliyevi təbrik edib
-
Efirə qadın cangüdənlərlə gəldi - VİDEO
-
DÇ-yə vəsiqə qazanıb tarix yazdılar - 156 min əhalisi var - FOTO
-
Xanəndə Şakiranın mahnısını oxudu - VİDEO
-
Yaşlıların uzaq durmalı olduğu 4 çərəz növü açıqlandı
-
Roza Cəlilova dəfn edildi - FOTO
-
Azərbaycan-Ermənistan arasında sülh danışıqlarını davam etdirəcək İşçi Qrup fəaliyyətə başlayıb - VİDEO





