İrsi mikrosferositoz hemolitik anemiyanın əsasında autosom dominant tipli, irsən keçən, eritrositlərin membranının defisiti durur. Eritrositlər sferik formada olduğundan kiçik kaprilyarlardan və xüsusən də dalağın sinuslarından keçən zaman formasını dəyişdirə bilmir, nəticədə eritrositin membranından bir hissəsi itir və hemoliz baş verir. Eritrositin membranı daxilə artıq miqdarda Na ionları buraxır və balansını saxlamaq üçün eritrosit daha çox miqdarda ATF və qlükoza sərf edir. Bu da öz növbəsində eritrositlərin ömrünün qısalmasına səbəb olur. Digər tərəfdən dalaqda makrofaqlar sferositləri faqositoz edərək qan dövranından kənarlaşdırır ki, bu da anemiyanın əsas səbəbi sayılır.
Xəstəlik özünü hemolitik sindrom və anadangəlmə sklet və daxili orqanların anormallığı ilə göstərirr. Xəstəlik dalğavari keçir, hemolitik krizlə vaxtaşırı təkrarlanır.
Xəstəliyin əlamətləri aşağıdakılardır:
- dəridə sarılıq
- zəiflik
- tez yorulma
- titrəmə.
Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində soyuqdəymə nəticəsində də kriz baş verə bilir.
Bu zaman xəstədə temperatur yüksəlir, əzələlər, qaraciyər və dalaq nahiyyədə ağrılar baş verir. Sarılıq əlamətləri güclənir, sidiyin və nəcisin rəngi tündləşir. Belə olduqda xəstəni xəstəxana şəraitində müalicə etmək lazım gəlir. Xəstəlik irsi xarakter daşıdığından belə xəstələr anadangəlmə qüsurlu doğulurlar.
Diaqnoz qanın ümumi, biokimyəvi laborator analizlərinə əsasən qoyulur.
Müalicə dalağın orqanizmdən xaric olunmasından ibarətdir. Bu əməliyyatdan sonra eritrositlərin deffektli qalmasına baxmayaraq, hemoliz dayanır. Xəstələrə dəmir preparatları, B12 təyin edilir.
Milli.Az
Maraqlı
VTB-də yüksək depozit faizleri daha çox qazandırır
İrsi mikrosferositoz
7 Sentyabr 2021 07:01
0 Şərh
Baxış: 719

DİGƏR XƏBƏRLƏR
-
Televizor bizi dinləyir?
-
Notbuk istifadəçiləri üçün vacib məsləhət: Batareyanızın vəziyyətini belə yoxlayın
-
60 yaşlı Monika Belluci bikinili şəklini paylaşdı - FOTO
-
Bu BÜRCLƏR üçün pul axını açılacaq: Şanslılar kimlərdir?
-
“iPhone”lar bahalaşa bilər
-
Günün qoroskopu: Sezgiləriniz sizə doğru yolu göstərir
XƏBƏR LENTİ
-
Televizor bizi dinləyir?
-
Bu səhvlər infarkt riskini artırır – İsti havalarda ürəyi qorumağın 7 əsas qaydası
-
Notbuk istifadəçiləri üçün vacib məsləhət: Batareyanızın vəziyyətini belə yoxlayın
-
60 yaşlı Monika Belluci bikinili şəklini paylaşdı - FOTO
-
Qarpızı necə düzgün saxlamaq olar?
-
Bu BÜRCLƏR üçün pul axını açılacaq: Şanslılar kimlərdir?
-
Uzunömürlülüyün sirri: Alimlərin müəyyən etdiyi 5 əsas amil
-
“Qarabağ”dan inamlı qələbə - YENİLƏNİB
-
Rəqsanə Xərçəng xəstəsi imiş - YENİLƏNİB
-
"Dedim ki, daha şair deyiləm"
-
Bakıda torpaq bahalaşıb - VİDEO
-
İranda İsrailin atdığı partlamamış hərbi sursat partladı - azyaşlı öldü
-
“iPhone”lar bahalaşa bilər
-
Gədəbəydə ev yandı - tüstüdən zəhərlənən var
-
Günün qoroskopu: Sezgiləriniz sizə doğru yolu göstərir
-
Fransa Azərbaycana yeni səfir təyin etdi
-
Bu xanım Kasilyasla görüşməkdən imtina edib: "Hər gün yuyunmurdu və..." - FOTO
-
Aygünlə Kənan ayrılıb? - FOTO
-
"Araz-Naxçıvan"ın baş məşqçisi: "Bir xal da bizim üçün xeyirlidir"
-
Əhalinin orta boyu və çəkisi açıqlandı
-
Gəncədə 15 yaşlı oğlan qətlə yetirildi - YENİLƏNİB
-
Putinlə Zelenski nə vaxt görüşəcək?
-
Fənərbaxçanın yeni transferi
-
Bəzi ərazilərdə qaz olmayacaq