Yan amiotrofik skleroz

4 Fevral 2023 05:04

Yan amiotrofik skleroz sinir sisteminin xroniki ikişaf edən xəstəliyi olub, baş beyin və onurğa beyni hərəki neyronlarının zədələnməsi, kök-onurğa beyni və kök-nüvə liflərinin degenerasiyası ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik zamanı ətrafların və gövdə əzələlərinin periferik iflici, həmçinin üçlü, dil-udlaq, azan və dilaltı sinirlərin hərəki funksiyalarında pozulmalar baş verir.
PATOGENEZİ: Xəstəliyin etiologiyası müasir günümüzədək öyrənilməmişdir. Xəstəliyin visrus səbəbindən baş verməsi və ləng infeksiya tipi üzrə gedişi güman edilir. Yan amiotrofik sklerozlu xəstələrdə bir sıra autoimmun pozulmaların aşkar edilməsi proqresin virus mənşəli olmasını sübut edir.
PATOLOGİYASI: Xəstəlik zamanı morfoloji dəyişikliklər əsasən onurğa beynin ön buynuzlarında və yan kanallarında baş verir. Onurğa beynin ön buynuzlarında mikroskopik olaraq neyronlarda degenerativ dəyişikliklər, onların tələf olması aşkar edilir. Adətən beyin kötüyündə bəzi kəllə sinirlərinin hərəki nüvələri zədələnir. Bu sinirlərin zədələnməsi ilə də beyin yarımkürələrinin qabığının hərəki hüceyrələrindən tutmuş bütün uzunluğu boyunca zədələnir.
KLİNİKASI: Mərkəzi və periferik neyronlar zədələnir. Xəstəliyin başlanğıcında əlin distal əzələllərinin atrofiyası, parezi, fassikulyasiyası daha tez-tez baş verir. Parez və atrofiyalar tədricən inkişaf edərək çiyin qurşağını, beli, döş qəfəsini əhatə edir, adətən simmetrik olur.
İflic olmuş ətraflarda əzələ tonusu yüksələ bilir, əgər periferik parez əlamətləri daha çox müşahidə edilərsə, onda əzələ tonusu aşağı olur.
GEDİŞİ: Xəstəlik daha çox 50-60 yaşlı adamlarda baş verir, sürətlə inkişaf edir. Əgər proses bel büzdüm forması ilə başlayarsa xəstəlik sonralar inkişaf edərək yuxarı kürək hissəyə doğru artmağa başlayır.
DİAQNOZU: Diaqnoz çanaq üzvlərinin funksiya pozulmalarına, mərkəzi və periferik parez əlamətlərinin müşahidə edilməsinə və xəstəliyin sürətlə inkişaf etməsinə əsaslanaraq qoyulur.
MÜALİCƏSİ: Simptomatik müalicə aparılır. Metobolik preparatlar, B qrup vitaminlər, E vitamini, ATF, nootropil, serebrolizin təyin edilir. Xəstəyə hormon müalicəsi aparılır. Müalicə ildə bir neçə dəfə aparılır.
Xəsətliyin proqnozu ümidverici deyil, davametmə müddəti 2-10 ildir.

Milli.Az